关注PKU(苯丙酮尿症)患儿 特殊群体呼唤特别的爱

　　小编推荐理由：小时候，大人不让我们喝酒喝饮料，说会影响智力，其实那都是吓唬我们的，除非达到很大的量，才会真的影响智力发育。然而有一些孩子，吃了我们平常经常吃的东西，就真的会严重影响智力了。他们享受不了美食，更享受不了吃美食带来的快乐，更享受不了很多人聚餐带来的幸福，他们的人生中充满了“忌口”……

　　PKU孩子生活状态鲜为人知

    当记者提出想采访一名省内的PKU孩子时，省妇幼保健院新生儿疾病筛查中心的主任医师王枫面露难色。她说，每年“六一”儿童节医院搞PKU孩子聚会，就有不少家长不愿意带孩子参加；就是勉强来了，也不希望面对记者、面对镜头。曾经有一个PKU孩子因为不慎被电视镜头拍摄到，引起了孩子母亲的极大恐慌。

    担心受到歧视，害怕社会压力，这是每一位PKU孩子家长心中的痛。PKU孩子也因此成为一个不为人知的群体。

    PKU，是一种先天性的遗传病。患这种病的孩子体内因不能正常代谢一种名为“苯丙氨酸”的氨基酸，一旦这种氨基酸蓄积过多，大脑发育就会受损。一般的食品都含有蛋白质，而蛋白质中必有苯丙氨酸，因此PKU患儿不能食用，要保证正常的智力，只能进行“食疗”。

    在王枫的耐心说服下，家住南昌市的于女士终于答应接受采访，不过她不同意带孩子与记者见面，也再三强调连她的姓也不要透露。于是记者只能在电话中，听着于女士的儿子丁丁（化名）在家中奔跑、嬉闹的声音，和于女士聊起了一个PKU孩子鲜为人知的生活。

    吃不一样的食物，但同样聪明活泼

    丁丁今年5岁，在南昌市的一家幼儿园上大班。在老师和同学们的眼里，丁丁和普通孩子一样活泼可爱。于女士告诉记者，除了最亲近的几个亲戚知道丁丁是PKU孩子外，对外是严格保密的，以免给孩子的心理造成伤害。为了照顾孩子，丁丁一出生，于女士就辞职当起了全职妈妈，为孩子的一日三餐和日常生活操心。

    和普通家庭最大的不同，可能是丁丁从来没有享受过一家人围坐在一桌吃饭的亲情。生活中，丁丁能吃的仅有少数几种蔬菜和水果，鸡鸭鱼肉蛋以及馒头、大米、豆类等其他有营养的食物对丁丁来说都是“智力的杀手”。如果一家人围坐着吃饭，面对丰盛的饭菜而不能吃，这对一个孩子是怎样的折磨？所以，于女士家都是先让丁丁吃饱、出去玩后，家里其他人才开始吃饭。

    目前国内只有上海、北京等少数几个地方才有PKU孩子食用的低苯丙氨酸食品卖，每过几个月，于女士就会和吉安、鹰潭、南昌的PKU孩子家长合伙，向上海的厂家批发邮购特殊的奶粉、蛋白质和面粉，一年3次，每年仅此一项开支就要1.5万左右。

    因为特殊，丁丁不能像普通孩子一样在幼儿园吃饭，每天中午都要被接回家，在极小的选择范围内，变着花样吃特制的食物。因为特殊，丁丁也不能像普通孩子一样去参加小朋友的生日聚会，失去了和伙伴们共享快乐的机会。就是去外婆、奶奶家，也要随身带着特制的食物。肯德基是一些孩子爱去的地方，可丁丁只能吃其中的薯条……和记者聊起这些，于女士心中有太多的无奈和辛酸。

    及时筛查能避免不幸发生

    于女士非常庆幸，先进的医疗技术改变了她和孩子的命运。丁丁出生的南昌市第三医院是省疾病筛查中心的网络医院，在于女士一家对PKU一无所知的情况下，孩子的病被医院查了出来。尽管为孩子付出了比普通孩子更多的精力和财力，但能和其他的母亲一样，拥有一个健康、聪明的孩子，这令于女士十分欣慰。她说，要是丁丁出生在1997年我省开展新生儿疾病筛查前，就是孩子出现智力障碍了，也不知道是怎么回事。她希望医院的“准妈妈学校”都能开设新生儿筛查知识课程，让更多家长知道筛查的重要性，知道及时为PKU孩子食用特殊食物，避免痴呆孩子的产生。于女士说，现在他们一家三口和睦幸福。

    但有些PKU家庭没有这么幸运。王枫告诉记者，因为PKU孩子是夫妻双方均存在某个染色体异常造成的，第二胎生下的孩子还有25%的几率是PKU，有些夫妻因此离婚。还有一些家长等到发现孩子是痴呆儿时，已经错过了半岁以前的最佳治疗时机。一些家长可能至今都还不知道怎么生了个智障的孩子。据了解，目前我省新生儿筛查率不到20%，筛查费仅几十元钱，主要是一些家长没有意识到筛查的重要性。

    与于女士一样，许多PKU患儿家庭现在面临的最大问题是，患儿每个月的特殊食物要花掉家庭一笔不菲的费用，而且这是一笔一辈子都要面对的开支，经济压力比较大。有关人士呼吁，希望有更多的人来关心这个群体，让PKU孩子都能够吃上属于自己的食物，健健康康地成长。

    记者观察

    有这样一群特殊的孩子。他们从出生开始，就过着与普通孩子不一样的生活——大部分食品不能吃，食之则影响智力发育，只能一辈子以低苯丙氨酸这种特殊食品为主。

    他们就是PKU（苯丙酮尿症）患儿。从1997年以来，省妇幼保健院在全省参与筛查的36万新生儿中，查出了20个PKU孩子。有人说，这些人是一群“不食人间烟火”的孩子。